Развитие некоторых нейроонкологических заболеваний связано с дизэмбриогенезом, такие новообразования чаще расположены в зоне сагиттальной плоскости, проявляются с детства (краниофарингиомы, медуллобластомы, тератомы, дермоидные кисты).

Иногда говорят о наследуемых опухолях нервной системы. Это относится, в частности, к опухолям при наследственных заболеваниях из группы факоматозов. Так, при нейрофиброматозе Реклингхаузена характерны множественные невриномы, например, невриномы слуховых нервов и нейрофибромы, при цереброретиновис-церальном ангиоматозе (болезни Гиппеля-Линдау), энцефалотригеминальном ангиоматозе (болезни Штурге) - множественные внутричерепные сосудистые опухоли. Туберозному склерозу (болезни Бурневилля-Прингла) свойственны единичные или множественные глиоматозные узлы.

Развитие молекулярной биологии позволило подтвердить возможную генетическую предрасположенность человека к онкологическим заболеваниям. Основой опухолевого роста обычно признают приобретенные единичные мутации генов соматических клеток. При этом в развитии таких мутаций возможна роль разных экзогенных факторов (таких как рентгеновское и радиационное облучение, травматические воздействия, химические агенты, вирусная инфекция), провоцирующих мутацию клеток. К развитию опухолевого роста вследствие генной мутации предрасполагает состояние иммуносупрессии.

Если в результате мутации образуются клетки с измененным генотипом, отличающиеся ускоренным митотическим делением, и в связи с иммуносупрессией эти клетки не уничтожаются, то некоторые из них становятся основой (матриксом) опухоли, которую можно рассматривать как клеточный клон, разрастающийся в геометрической прогрессии. На возникновение и рост некоторых опухолей влияет гормональный дисбаланс.