Врожденная долевая эмфизема - состояние, при котором наблюдается перерастяжение пораженной доли и формирование воздушной ловушки, что приводит к сдавлению нормальной легочной ткани. Причиной развития долевой эмфиземы является дефект хрящевых колец или обструкция дыхательных путей на уровне бронхов, ведущая к формированию клапанного механизма и раздуванию легочной ткани на вдохе. Обструкция препятствует выдоху, формируется воздушная ловушка.

Клинические проявления и диагностика

При рождении у большинства пациентов отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Через несколько дней или недель развиваются дыхательные симптомы - от незначительного тахипноэ или свистящего дыхания до тяжелого диспноэ с цианозом. Перерастяжение пораженной доли ведет к сдавлению и ателектазам нормальной легочной ткани с противоположной стороны. Дальнейшее раздувание может вести к сдавлению и смещению средостения, неблагоприятному воздействию на противоположное легкое. На рентгенографии легких выявляют повышение прозрачности раздутой легочной доли. Дифференциальную диагностику проводят с пневмотораксом, врожденным кистозно-аденоматозным пороком легких, аспирацией инородного тела. Аспирация маловероятна у детей младше 6 мес. Обычно поражается нижняя доля.

Лечение и прогноз

При развитии симптомов показана лобэктомия. Прогноз отличный.