В зависимости от локализации и клинических проявлений выделяют три типа врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ). Наиболее частой и угрожающей жизни врожденной диафрагмальной грыжей является заднебоковая (грыжа Бохдалека). Обычно этот дефект большой, через него в грудную полость проникают петли кишечника, селезенка, часто - печень, что препятствует нормальному развитию легких. В результате - двухсторонняя гипоплазия легких, характеризующаяся уменьшением бронхиолярного ветвления, гипоплазией легочных артериальных сосудов, которые, в свою очередь, отличаются высокой чувствительностью к изменениям давления и вазореактивностью. Термин врожденная диафрагмальная грыжа обычно употребляют по отношению к заднебоковой грыже, которая располагается в этой зоне. Другими местами выхода грыж являются субстернальное пространство (отверстие Морганьи, через которое внутренняя грудная артерия пересекает диафрагму) и пищеводное отверстие диафрагмы. Обычно эти грыжи протекают бессимптомно и поздно диагностируются.

В 90% наблюдений ВДГ располагается с левой стороны, вероятно, из-за относительной защитной роли печени справа. Большинство случаев ВДГ является спорадическими, возможный предрасполагающий генетический дефект обусловливает семейные случаи. Общая распространенность ВДГ 1 на 2500 живых рожденных детей; у трети из них выявляют один и более сопутствующих пороков развития. Наиболее частыми являются аномалии развития сердца, первое место среди которых занимает гипоплазия сердца. Также выявляют аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, ЦНС, скелета.

Клинические проявления и диагностика

Подозрение на ВДГ может возникнуть при проведении пренатального УЗИ на основании многоводия, смещения средостения, отсутствия в полости живота желудка. Установление диагноза возможно, если органы визуализируются в грудной полости. Беременную необходимо направить в специализированный центр, где проводят попытку окклюзии трахеи с целью внутриутробного увеличения роста легких. При отсутствии пренатальной диагностики, ВДГ может быть заподозрена клинически во всех случаях респираторного дистресс синдрома, отсутствия дыхательных шумов на вовлеченной стороне и у детей с ладьевидным животом. Диагноз обычно подтверждается при проведении рентгенографии органов грудной клетки по наличию газов в кишечнике на стороне поражения грудной клетки, смещения средостения (рис. 56.5). На основании массы тела при рождении, оценке АПГАР на 5-й минуте, детей распределяют в различные группы риска по тяжести заболевания (тяжелая, среднетяжелая или умеренная). Эта информация необходима для планирования стартовой терапии, мобилизации лечебных ресурсов, образования родителей.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи и прогноз

Дети с ВДГ относятся к группе риска по персистирующей легочной гипертензии новорожденных (ПЛГН) из-за уменьшения газообмена и патологической реактивности легочных сосудов. Усиление ПЛГН наблюдается на фоне гипоксии, ацидоза и гипотермии. Любой из перечисленных факторов может значительно усилить легочную гипертензию, вызвать увеличение шунтирования справа налево, утяжелить гипоксию и ацидоз, вызвать прогрессирование заболевания. Тяжесть дыхательных симптомов во время рождения зависит от степени легочной гипоплазии и тактики лечения ребенка. Наиболее важно, попытаться предотвратить развитие легочной гипертензии и минимизировать объем поражения легких, вызванных искусственной вентиляцией гипоплазированных легких. Ребенка необходимо согреть, обеспечить 100% Fio2 и установить назогастральный зонд для декомпрессии ЖКТ кишки, что уменьшит смещение средостения и сдавление противоположного легкого. Необходимо контролировать прекапиллярную (на правой руке) и посткапиллярную (на любой ноге) сатурацию кислорода неинвазивным методом, установить пупочный катетер. Для снижения объема баротравмы, предпочтительно создать гиперкапнию при спонтанной вентиляции легких. Целью является поддержание прекапиллярной сатурации O2 на уровне 85-90% и рН более 7,25. Если эта цель не достигнута, начинают вентиляцию легких при постоянном положительном давлении или проводят интубацию для обеспечения дыхательного алкалоза и расслабления легочных сосудов, с помощью чего уменьшают шунтирование справа налево. Для поддержания системного кровообращения может потребоваться введение жидкостей и сосудосуживающих препаратов. Если у ребенка сохраняется гипоксия и утяжеляется ацидоз, можно вводить оксид азота альтернативными методами вентиляционной поддержки (например, высокочастотной или струйной вентиляции или их сочетания). Пациентам, у которых указанная терапия была неэффективна, а паренхимы легких достаточно для выживания, показано проведение экстракорпоральной поддержки жизненно важных органов.

С помощью этого метода, также известногго как экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО), формируют сердечнолегочный шунт, что обеспечивает покой легким и купирует персистирующую легочную гипертензию новорожденных. Метод не обладает побочными эффектами в виде тяжелой баротравмы, вызванной искусственной вентиляцией легких. Обычно его применяют у детей с тяжелым респираторным дистресс-синдромом с гестационным возрастом более 34 нед или массой тела при рождении более 2000 г, минимальным внутричерепным кровоизлиянием (£I стадия) или при его отсутствии, без выраженной коагулопатии, при обратимых поражениях легких, при отсутствии выраженной патологии сердца, у детей, имеющих прогнозируемую выживаемость более 80% (рассчитывается на основании анамнестических данных). Артериовенозный шунт достигается установкой большого катетера в правую яремную вену и правую общую сонную артерию. Альтернативный способ применяется у детей с сохранной функцией сердца - проводится веновенозное шунтирование с помощью двухпросветного катетера через внутреннюю яремную вену. Веновенозный доступ является более предпочтительным, так как сохраняет общую сонную артерию и улучшает высвобождение кислорода в обоих легких и коронарное кровообращение. ЭКМО улучшает выживаемость на 10-20% и обычно при необходимости выполняется перед проведением хирургического вмешательства.

Оперативное вмешательство проводится через подреберный разрез. Внутренние органы низводят в брюшную полость. Маленькие дефекты закрываются сразу. Большие дефекты закрывают искусственными и собственными тканями. Если брюшная стенка не может быть закрыта при низведении всех органов в брюшную полость, используют силиконовый эндопротез для удержания кишки (также как при лечении омфалоцеле).

Многочисленные исследования очерчивают потенциальный успех различных лечебных мероприятий при лечении ВДГ, включая ЭКМО, отсроченную реконструкцию, вентиляционную поддержку. Общая выживаемость при ВДГ составляет 70%. При длительном катамнестическом наблюдении детей с ВДГ выявляют неврологические изменения, отставание развития, повышенную частоту легочных заболеваний, гастроэзофагеальный рефлюкс, гипотрофию, аномалии скелета.