2. Название заболевания - болезнь Гиршпрунга (БГ):
а – острая форма;
б – подострая форма;
в – хроническая форма.

В зависимости от объема поражения отличают БГ:
1 – прямокишечная: а) с поражением промежностного отдела;
б) с поражением ампулярной части;
2 – ректосигмоидальная:
а) с поражением части сигмовидной кишки;
б) с субтотальным или тотальным ее поражением;
3 – субтотальная:
а) с поражением поперечноободочной кишки;
б) с распространением поражения на правую половину кишечника;
4 – тотальная форма БГ.

3. Диагностика на догоспитальном этапе.

Жалобы. Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются: запоры, задержка газов, вздутие кишечника. У части детей раннего возраста проявления болезни могут начинаться с поноса. Необходимо иметь в виду, что парадоксальное опорожнение (после запоров), постоянный понос у новорожденного, особенно если одновременно присутствует рвота и значительное увеличение брюшной полости, должно вызывать подозрение на болезнь Гиршпрунга.
Значительное место в диагностике отводится данным, как анамнеза болезни, так и жизни.
При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений (понос); проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и сколько он продолжался.
Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые 24 часа жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стула после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какая динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок на момент осмотра.
В дальнейшем после сбора анамнеза проводится общий осмотр больного, который позволяет оценить психическое и физическое развитие ребенка. При исследовании живота необходимо обратить внимание на: его размеры, состояние кожи и подкожной клетчатки, сосуды и конфигурацию живота (увеличение в объеме, асимметричность, расширение реберной дуги, утончение передней брюшной стенки). При исследовании брюшной полости обязательным является проведение пальпации и аускультации.

4. Терапия на догоспитальном этапе не проводится, подозрение на БГ является причиной для госпитализации в детский хирургический стационар.

5. Диагностика на госпитальном этапе. С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного (см. п.3) проводится подробный визуальный осмотр ректоанальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование – необходимое дополнение к визуальному осмотру ректоанальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера.

Обязательным является проведение общеклинического обследования и УЗИ для диагностики сопутствующей патологии. Исключительная роль отводится лучевым методам диагностики, которые являются обязательными. При острой форме БГ в периоде новорожденности выполняется обзорная рентгенография органов брюшной полости (ОРБ) и ирригография, что позволяет дифференцировать БГ от других видов низкой кишечной непроходимости (оценивают состояние кишечных петель, наличие микроколона и других видимых изменений).
Ведущей манипуляцией в диагностике БГ является рентгеноконтрастное исследование кишечника – ирригография. Манипуляция требует наличия 3 врачей-специалистов: хирурга, рентгенолога, анестезиолога-реаниматолога. Выполняется с использованием бариевой смеси, которая готовится на физрастворе из расчета 1 часть бария : 4 части раствора. Снимки выполняются в 2 проекциях – прямой и боковой – в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. Положение больного во время исследования – на левом боку с приведенными к животу ногами. Количество контрастной жидкости, которая вводится больному ребенку, приведено в табл. 1.
Таблица 1.
Количество контраста в зависимости от возраста
Возраст ребенка Количество
контрастного вещества
Новорожденный 30 – 50 мл
Дети грудного возраста 50 – 100 мл
Дети 1-3 лет 100 – 200 мл
Дети 3-7 лет 300 – 500 мл
Дети старшего возраста Не менее 700 мл

При интерпретации ирригограммы внимание обращается на следующие рентгенологические признаки БГ:
• наличие «лейковидного» перехода от дистального суженного в диаметре к проксимальному расширенному участку кишки*.



*Примечание:
1 – у новорожденных этот метод диагностики затруднен, потому что в первые дни и недели жизни разница в диаметре зоны аганглиоза и выше расположенных отделов толстой кишки незначительна;
2 – при коротком аганглионарном сегменте расширение нормально иннервированых отделов и лейкоподобный переход в аганглионарный участок развиваются у детей грудного возраста в 2-3 месяца, возможно позже, что требует повторной ирригографии;
3 – сочетание ложно негативной рентгенологической картины с четко определяемым гистологическим аганглиозом характерно для новорожденных и пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки.

Важное значение в диагностике отводится проведению биопсии стенки прямой кишки, которая выполняется двумя способами.
Послойная прямокишечная биопсия – проводится под общим обезболиванием, во время которого берется участок мускульного слоя прямой кишки размером 2 х 1 см; биопсийный материал должен обязательно вмещать оба мускульных слоя.
Пункционная биопсия, которая выполняется посредством биопсийных зажимов-кусачек фиброколоноскопа и без наркоза, – берется слизистый и подслизистый слой, – выполняется на 2-3 см выше зубчатой линии, потом на 2-2,5 см выше первого, а затем на 2-2,5 см выше второго места биопсии и т.д., так как в более дистальных отделах прямой кишки плотность расположения ганглиозных клеток уменьшается, что позволяет найти клетки Мейснеровского субмукозного сплетения.
После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию – активность ацетилхолинестеразы (АХЭ) определяется по методу Карновского и Рутса. В зависимости от выраженности реакции на АХЕ выделяют 4 варианта показателей:
больные с резко позитивной реакцией – в мускульной пластинке слизистой оболочки определяется большое содержание диффузно расположенной АХЭ;
больные с позитивной реакцией на АХЭ – отмечается не настолько плотное расположение АХЭ-позитивного вещества, а холинергические волокна тоньше и располагаются в одну полоску, реже - в несколько полосок;
больные со слабопозитивной реакцией на АХЭ – позитивные волокна в собственно слизистом слое располагаются в один слой в виде тонкой сетки, неравномерно;
больные с негативной реакцией на АХЭ – только в мускульной пластинке слизистой. В оболочке этих больных наблюдается небольшое количество АХЭ-позитивных коротких толстых волокон.
При БГ реакция на АХЭ всегда резко позитивна или позитивна.
6. Хирургическое лечение.
Лечение болезни Гиршпрунга только оперативно, а потому важное значение имеет как предоперационная подготовка, так и последующие этапы лечения.

Предоперационная подготовка.
Целью предоперационной подготовки является нормализация дефекаций (если это возможно), коррекция общих сдвигов в организме, профилактика или лечение энтероколита, дисбактериоза, ферментативных нарушений. Подготовка начинается со дня поступления больного в стационар и продолжается в процессе обследования больного до момента операции.
К основным элементам предоперационной подготовки БГ принадлежат:
• Диета – преимущество отдается продуктам, богатым клетчаткой, растительные масла, животные масла, кисломолочные продукты.
• После госпитализации назначают диету с минимальным содержанием шлаков, богатую белком и витаминами (белковые и витаминные энпиты, которые содержат витамины А, Е, D, C, PP, B1, B6, B5, B12, и минеральные вещества: кальций, фосфор, калий, натрий, магний, медь, марганец, железо, цинк, йод, селен, энергетическая ценность которых составляет 1884-2177 кДж).
• За 2-3 дня до операции оставляют овощные супы и кисломолочные смеси.
• Активное лечение каловой интоксикации:
• Назначение слабительных средств: Вазелиновое масло (в интервалах между приемами пищи) в дозах: до 3 годов – по 1 ч.л. 3 раза в день, до 7 лет – по 1 дес.л. 3 раза в день, старшие дети – по 1 стол. л. 3 раза в день.
• Пробиотики (эубиотики). Препараты, которые содержат микроорганизмы – представители нормальной микрофлоры кишечника или их структурные компоненты. Бифидум-бактерин-форте, бактрин, бификол, бифи-форм, хилак-форте, нормазе (или дюфалак, порталак). Дозирование этих препаратов зависит от возраста ребенка.
• Полиферментные препараты: препараты панкреатина: креон, мезим-форте, мезим, панкурмен, трифермент, панкреатин, панкреаль Киршнера. Ферменты: фестал, энзистал, дигестал, полизим, котазим, панзинорм-форте.
• Гепатопротекторы, эссенциале, легалон, сирепар и др. в зависимости от возраста ребенка.
• Витамины В6, В12, Е, С.
• Массаж живота, лечебная физкультура.

Местная терапия: ирригация толстого кишечника 1 % раствором NaCl с обязательным контролем за соотношением введенного и выведенного объемов жидкости.
За 3 суток до операции назначают пероральный антибиотик группы метронидазола (трихопол, метрагил и др.) по 8,5 мг/кг массы тела 3 раза в сутки. Отменяют кормление с 16-00 (20-00) в зависимости от возраста ребенка. Детям до 1 года последнее кормление молоком в 24-00. Ребенку показана сифонная (очистительная) клизма 2 раза на кануне операции утром и вечером. В день операции утром за 1-1,5 часа до операции проводится очистительная клизма. За 1 час перед операцией однократно внутримышечно или внутривенно вводят суточную дозу антибиотика широкого спектра действия (из группы цефалоспоринов III поколения).
Оперативное вмешательство. Основной метод лечения при БГ – радикальное оперативное вмешательство, которое необходимо провести в раннем возрасте ребенка – до 10-12 месяцев, что способствует более скорому выздоровлению и лучшей адаптации ребенка после операции.
Выбор методики радикального оперативного вмешательства определяется такими факторами, как возраст ребенка, наличие или отсутствие осложнений и одно- или двухэтапная тактика лечения (также возможная трехэтапная).
При неосложненной форме БГ нужно отдавать преимущество одноэтапному хирургическому вмешательству – резекции аганглионарной зоны вместе с наиболее измененным участком кишки с формированием первичного колоректального анастомоза по методике Soave.
Необходимо учитывать, что осложнение заболевания и летальность при БГ связана, в первую очередь, с несвоевременной диагностикой, а, во вторую очередь, с нерациональным выбором метода радикальной коррекции. В связи с этим необходимо дифференцированно подходить к разработке плана лечения больных, у которых ход заболевания осложнился энтероколитом, острой обтурационной кишечной непроходимостью в виду БГ, тяжелой гипотрофией и анемией в результате тяжелой каловой интоксикации, тяжелой реакцией на сифонную клизму, спонтанной перфорацией толстого кишечника, при острой форме БГ у детей младшего грудного возраста, а также при сопутствующих недостатках развития.
У таких больных оперативное лечение должно быть 2- или 3-этапным.
1-й этап лечения – наложение колостомы,
2-й этап лечения – радикальная коррекция дефекта развития и третий этап – закрытие колостомы.
Оперативное лечение острой формы БГ выполняется из срединного лапаротомного доступа для детальной ревизии органов брюшной полости с целью выявления сопутствующих аномалий развития и адекватного выбора места наложения колостомы.
Наложение колостомы показано:
• у новорожденных *
• с признаками низкой кишечной непроходимости и выраженной переходной зоной
• с ранними проявлениями энтероколита
• при перфорации толстой кишки;
• при подострой форме БГ, когда невозможно промыть толстый кишечник, что обусловлено рецидивирующей кишечной непроходимостью; при гипотрофии, тяжелой анемии, в случаях сложных сопутствующих недостатков развития, при тяжелых и неадекватных реакциях на сифонную клизму в предоперационном периоде, энтероколите и перфорации толстой кишки.
• Примечание: у новорожденных с клиническими признаками низкой кишечной непроходимости, у которых на фоне тяжелой интоксикации нет имеющейся органической причины непроходимости, или если тяжело определиться с границей аганглиоза налагается Т-образная илеостомия с обязательной биопсией дистальных отделов тонкой и толстой кишок.
Первый этап лечения – формирование колостомы.
Колостома (стома) формируется после достоверного подтверждения диагноза БГ и определения уровня зоны аганглиоза и только при безуспешности консервативной терапии. Преимущество отдается формированию конечной колостомы на проксимальный отрезок супрастенотического расширенного отдела кишечника с обязательной биопсией суженной аганглионарной и переходной зон.
Радикальная операция может быть как первым так и вторым этапом оперативного лечения – после наложения колостомы. Выполняют через 3-9 месяцев после формирования колостомы.
Методы оперативного лечения болезни Гиршпрунга:
на сегодняшний день наибольшее распространение имеет операция Soave с наложением первичного колоректального анастомоза.
Техника радикальной операции. Пациента вкладывают в литотомическую позицию. Лапаротомия левосторонним трансректальным или нижнесрединным разрезом. Определяют проксимальную границу резекции, мобилизируют ободочную кишку от места маркировки к переходной складке брюшины. Формируют серозно-мускульный футляр прямой кишки по методике Soave.
Дальше операцию продолжают со стороны промежности. Посредством проводника через анальный канал возводят мобилизованную ободочную кишку к отмеченному уровню предполагаемой резекции. На случай, когда дистальный отдел толстой кишки отключен колостомой, сначала эвагинируют отключенную дистальную часть толстой кишки и возводят ее приводную петлю через серозно-мускульный футляр в сторону промежности. При субтотальном аганглиозе ободочную кишку возводят через правый боковой канал без или с дислокацией илеоцекального угла. Пациенту с тотальным аганглиозом подвздошную кишку возводят с наложением первичного анастомоза с дополнением формирования толсто-тонкокишечного резервуара. Слизистую оболочку обрабатывают антисептикой, циркулярно отсекают, отступив на 4-5 см от зубчатой линии, поэтапно отсекают все слои эвагината в поперечном направлении и циркулярно налагают узловые швы (vicryl, maxon, dexon 3/0-4/0) между всеми слоями толстой кишки и слизистой оболочкой прямой кишки, формируя анастомоз внесфинкторно.
Межфутлярное пространство дренируют внесфинкторно через отдельный разрез кожи или через линию швов. В просвет низведенной сведенной кишки вводят эластичную трубку выше линии анастомоза для отведения газов и кала, а сам анастомоз вправляют в анальный канал.
Со стороны брюшной полости край серозно-мускульного футляра подшивают к серозной оболочке низведенной ободочной кишки.
Наложение первичного анастомоза возможно как ручным способом, так и посредством циркулярных степлеров СПТУ и КЦ-28.
У больных с отсутствием осложнений хода болезни оперативное лечение недостатка развития может проводится в один этап.
7. Послеоперационное лечение. В ходе пооперационного периода значительное место отводится раннему периоду. По завершении оперативного вмешательства ребенок переводится в отделение интенсивной терапии для проведения первого этапа лечения раннего пооперационного периода.
В программу интенсивной терапии включают: соблюдение всех основных принципов инфузионной терапии.
• Антибиотикотерапия – 2-3 антибиотика широкого спектра действия (цефалоспорины третьего поколения + современные аминогликозиды + метрогил).
• Адекватное обезболивание.
• Оксигенотерапия.
• Отсос содержания межфутлярного пространства по трубчатому дренажу.
• Клинико-лабораторный мониторинг.
В ходу пооперационного периода возможные следующие осложнения: энтероколит; недостаточность анастомоза; нагноение межфутлярного пространства; локальный абсцесс; гематома межфутлярного пространства; анаэробная (клостридиальная) инфекция. Все вышеперечисленные осложнения могут привести к развитию перитонита, со следующим развитием сепсиса; рецидив запоров; редко развивается спаечная кишечная непроходимость (чаще у детей, которые перенесли предыдущие оперативные вмешательства – наложение стомы); энкопрез разной степени выраженности.
Лечебная тактика при развитии следующих пооперационных осложнений:
• При пооперационном перитоните показана релапаротомия, санация брюшной полости и формирование колостомы на печеночном отделе поперечно ободочной кишки.
• При энтероколите пооперационного периода показана инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, антибиотикотерапия, ирригации кишечника; при отсутствии позитивной динамики назначают полное парентеральное питание в течение 1-2 недель.
• При ранней спаечной кишечной непроходимости: релапаротомия, разъединение соединений, интубация кишечника через задний проход.
• При явлениях энкопреза – консервативное лечение.
• При рецидиве запоров – обследование пациента с целью выявления их причины и своевременного устранения (табл. 2).
Таблица 2
Характерные причины запоров в пооперационном периоде и их хирургическая коррекция
Причина Тактика
При повышении тонуса внутреннего сфинктера Выполняют операцию Lynn
При выявлении остаточной зоны аганглиоза Повторная операция – резекция аганглионарной зоны с наложением
первичного анастомоза
Стеноз анастомоза Показана пневмодилятация, бужирование
Колоноптоз Колонопексия

Второй этап лечения детей в пооперационном периоде.
Второй этап проводится в отделении хирургии, куда ребенок переводится из отделения интенсивной терапии. В хирургическом отделении проводят постепенное уменьшение объема инфузионной терапии с ее полным прекращением в течение 1-2 суток и постепенным переводом больного на энтеральное питание, продолжают антибактериальную терапию. В перианальном участке отфиксируют интубационную трубку. Из мочевого пузыря удаляют мочевой катетер.
На третьи сутки назначают 0,05 % раствор прозерина дважды на сутки (в/м или в/в) в разовой дозе 0,05 мл/кг массы тела - детям до 1 года, и по 0,1 мл/кг - детям старше в 1 года. Кроме этого, назначают электрофорез с прозерином на живот - по одной процедуре в сутки, 4-5 сеансов.
Вместе с тем, со второго дня после операции каждые 4 часа интубационную прямокишечную трубку промывают 30-40 мл 1 % раствора NаСl для декомпрессии кишечника и стимуляции его перистальтики. Дренаж из межфутлярного пространства удаляют на 3-4 день, а зонд из кишки - при возобновлении перистальтики.
С возобновлением перистальтики кишечника пациентов постепенно переводят на энтеральное питание. Пациентам с прямокишечной и ректосигмовидной формами аганглиоза энтеральное питание начинают с 3-4 суток после операции, при субтотальной форме - с 4-6 суток, а при тотальном аганглиозе - с 12 суток. В это время продолжают вводить пробиотики в возрастной дозе в течение 3-4 недель после операции. Ребенку постепенно расширяют энтеральное питание. Проводят ферментативную терапию. Назначают физиотерапевтические процедуры. Швы снимают обычно на 9 сутки послеоперационного периода. Перед выпиской пациента делают контрольные общие анализы крови и мочи. При удовлетворительном состоянии на 10-12 сутки больной выписывается.
8. Реабилитация и амбулаторное лечение. После выписки из отделения хирургии проводится амбулаторное и восстановительное лечение. Однако необходимо отметить, что у определенного процента пациентов – каждого пятого больного отмечаются неудовлетворительные результаты в виде функциональной частичной потери анального контроля, также у части детей замедленные адаптационно-компенсаторные процессы на фоне функциональной неполноценности отделов толстой кишки, которые остались после ее резекции, особенно у больных, оперируемых после временной колостомы.
В связи с вышеуказанным, восстановительный период после радикального оперативного вмешательства у определенной группы пациентов продолжается от 6 месяцев до периода полового дозревания; в среднем большинство больных считается практически здоровым в конце 2 года после операции.
Реабилитационные мероприятия проводятся в течение 1 месяца и включают диетотерапию, витаминотерапию (группы В, С), имуностимулирующую терапию (элеутерококк, эхинацея), эубиотики, ферментотерапию, лазеро-магнитотерапию на биологически активные точки, иглорефлексотерапию, электростимуляцию анального сфинктера и мышц промежности посредством аппарата «Эндотон» (при энкопрезе), ЛФК, направленную на укрепление мышц тазового дна; при периодических запорах проводят лечебные очистительные клизмы (настоем ромашки, облепиховым маслом) 1-2 раза в день в течение 7 дней; при плохом эффекте амбулаторного восстановительного лечения показана госпитализация больного в хирургическое отделение стационара с целью детального обследования и назначения лечения выявленной патологии.
После выписки из стационара ребенок приходит на контрольный осмотр через 1 месяц, потом через 6 месяцев и 1 год.
9. Направление на санаторно-курортное лечение не раньше 3-6 месяцев при отсутствии осложнений (Одесса, Куяльник).