Полимиозит протекает подостро на фоне недомогания, артралгий или миалгий. На ранних стадиях болезни мышечная слабость может быть асимметричной и ограничиваться только одной мышцей (например, одной четырехглавой мышцей бедра). Часто отмечается отек кожи и подкожных тканей. Нередка болезненность мышц.
ДИАГНОЗ И КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Диагноз полимиозита ставят на основании анамнеза, характерной картины и данных лабораторно-инстру-ментальных методов исследований.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику полимиозита проводят со следующими заболеваниями:
миеломной болезнью;
миеломой;
макроглобулинемией;
криоглобулинемиями;
первичным системным амилоидозом. Дифференциальная диагностика основана на результатах рентгенографии плоских костей, радиоизотопного исследования и стернальной пункции.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Тактика лечения полимиозита зависит от первичного заболевания. При полиневропатиях, связанных с доброкачественными миопатия-ми, применяют плазмаферез и цитостати-ческие ЛС (циклофосфамид, хлорамбуцил, мелфалан, флударабин), иногда в сочетании с глюкокортикоидами. Монотерапия глюкокортикоидами малоэффективна. Обычно 6-9-месячный курс лечения ци-клофосфамидом (внутрь или внутривенно по схеме пульс-терапии) в сочетании с преднизолоном у большинства больных приводит к длительной стабилизации процесса или клинической ремиссии. Наблюдается положительный эффект препаратов интерферона α-2a.
Рекомендуемая схема медикаментозного лечения воспалительных миопатий: Циклофосфамид в/в по 0,5-1,0 г/кг раз в неделю, длительность курса лечения определяют индивидуально или
Циклофосфамид внутрь по 1-2 мг/ кг в сутки (обычно 150 мг/сут) ежедневно, длительность курса лечения определяют индивидуально.
Преднизолон внутрь (утром)
1-2 мг/кг в сутки через день, длительность терапии определяют индивидуально или
Преднизолон внутрь (утром)
по 0,75 мг/кг в сутки ежедневно, продолжительность курса: 6-9 мес.
Интерферон α-2а в/м по 3 млн МЕ раз в сутки в течение 10 сут, затем по 1-3 млн МЕ раз в неделю, продолжительность курса лечения - 6 мес. Медикаментозное лечение по показаниям сочетают с плазмаферезом.