Атрезия желчных протоков характеризуется обструкцией просвета нескольких или всех внепеченочных желчных протоков. Считается, что это состояние является приобретенным, так как у примерно 40% детей после рождения нормально отходит меконий и примерно у 60% отмечают окрашенный стул в течение короткого времени после отхождения мекония. Распространенность атрезии желчных портоков составляет 1 на 10 000 живых новорожденных. Причина формирования атрезии не известна, но существует несколько гипотез - внутриутробная вирусная инфекция, ишемия, пороки развития протоков, пороки формирования панкреобилиарного комплекса. При гистопатологическом исследовании внепеченочных желчных протоков выявляются динамический процесс склерозирования и облитерации, а также различные стадии воспаления, которые могут приводить к разрушению желчных протоков. Внепеченочные протоки соединяются с внутрипеченочными протоками через разветвленную сеть узких протоков, желчных ходов в воротах печени. Проходимость этой разветвленной сети со временем теряется. К четырехмесячному возрасту эти структуры полностью замещаются фиброзной тканью, полностью препятствуя прохождению желчи из печени.

Клиническая картина атрезии желчевыводящих путей и диагностика

Желтуха новорожденных обычно является физиологическим самостоятельно разрешающимся состоянием, которое характеризуется непрямой (несвязанной) гипербилирубинемией. Основными причинами являются нарушение переработки несвязанного билирубина незрелой печенью, гемолиз, поздние проявления резусной или групповой (AB0) несовместимости. Желтуха, персистирующая более 2 нед не считается физиологической и требует проведения обследования, особенно, если уровень прямого билирубина превышает 1 мг/дл. Дифференциальную диагностику гипербилирубинемии у новорожденного следует проводить с инфекциями, метаболическими нарушениями, генетическими аномалиями, холестатическими и обструктивными заболеваниями.

Многие дети с атрезией желчных протоков при рождении выглядят здоровыми. Желтуха новорожденных проявляется иктеричностью склер, светлым стулом, гепатомегалией. Незначительное повышение и последующее снижение уровня билирубина в сыворотке крови может не вызвать настороженность у врача. При нарастании уровня билирубина и развитии гепатоспленомегалии изменяется окраска мочи на коричневую. В течение первых месяцев жизни у ребенка наблюдается задержка развития, анемия, нарушение кишечного всасывания вследствие тяжелого нарушения функции печени и нарушения всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. При отсутствии хирургического вмешательства большинство пациентов умирают на первом году жизни от печеночной недостаточности, кровотечения из расширенных вен пищевода, инфекций или сочетания этих осложнений.

Диагностика атрезии желчных протоков должна проводиться без промедления, так как прогноз ухудшается с увеличением возраста пациента. Первичная оценка заключается в определении желчи в желудочном аспирате, оценке цвета каловых масс. Зеленый или коричневый стул свидетельствует о проходимости желчевыводящих протоков. Необходимо проведение нескольких биохимических исследований сыворотки крови, включая печеночные тесты; дополнительные диагностические исследования при атрезии желчных портоков приведены. Для диагностики других причин желтухи новорожденных необходимо УЗИ - дилатации внепеченочных желчных протоков или кисты холедоха. При атрезии желчных протоков, на УЗИ выявляют увеличение эхогенности печени и сморщенный желчный пузырь, который не сокращается после приема пищи. При атрезии желчных протоков билилосцинтиграфия на фоне лечения фенобарбиталом, увеличивающего печеночную экскрецию, выявляет быстрый захват изотопа печенью и отсутствие его экскреции. И, напротив, при желтухе, вызванной печеночно-клеточной недостаточностью, отмечается замедленный захват изотопа вследствие поражения паренхимы и состоятельности внепеченочной желчевыводящей системы, которая проявляется экскрецией радионуклидного препарата в двенадцатиперстную кишку. И, наконец, уточняют необходимость чрескожной биопсии печени, при условии отсутствия нарушений в системе свертывания. Патогномоничными гистологическими признаками атрезии желчных протоков является портальный фиброз и пролиферация желчных протоков.

Лечение желчевыводящих путей и прогноз

При подозрении на атрезию желчных протоков проводят диагностическую лапаротомию, биопсию печени и интраоперационную холангиографию. Хирургический доступ осуществляют через мини-доступ в верхнем правом квадранте живота. Обычно печень плотная и узловатая, зелено-коричневой окраски; забирают образцы для интраоперационного исследования замороженных срезов и планового гистологического исследования. Холангиографию проводят через дно желчного пузыря, при отсутствии сморщивания и атрезии. Если при холангиографии выявляют контрастирование внепеченочных протоков, идущих из внутрипеченочных протоков, и поступление контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку, диагноз атрезии желчных протоков исключают. Если атрезия желчных протоков подтверждается, то удлиняют разрез и проводят полное исследование внепеченочной желчевыводящей системы. Атрезированный общий печеночный проток иссекают до ворот, где он расширяется, формируя конус из фиброзной ткани. Внутри этого конуса проходимые желчные протоки разветвляются, как было описано выше. Конус иссекают строго по границам и вплотную к поверхности печени, биоптат направляют для интраоперационного исследования замороженных срезов. Если желчные протоки менее 100 мкм, ворота печени повторно иссекают более проксимально. На желчных протоках достаточного диаметра проводят печеночную гепатоэнтеростомию по Касаи, накладывая У-образный анастомоз по Ру на тощую кишку и по периметру иссеченного фиброзного конуса.

Наиболее частым и серьезным осложнением портоэнтеростомии является холангит вследствие нарушенного пассажа по гипоплазированной системе желчных протоков. Первыми проявлениями холангита являются повышение температуры, лейкоцитоз, нарастание трансаминаз, увеличение уровня билирубина в сыворотке крови. Поддержание текучести желчи и профилактика инфекционных осложнений достигается назначением холеретиков, стероидов и антибиотиков. Другими осложнениями являются портальная гипертензия и нарушение всасывания жиров. Портальная гипертензия может приводить к кровотечению из варикозно расширенных вен, гиперспленизму и асциту. Недостаточность выделения желчи может приводить к нарушению всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Применение детских смесей, содержащих среднецепочечные триглицериды, помогает предотвратить дефицит жирных кислот. Тщательный контроль уровня жирорастворимых витаминов и соответствующее их назначение может свести к минимуму риск развития слепоты (дефицит витамина А), рахита (дефицит витамина Д), геморрагического диатеза (дефицит витамина К), анемии и плохого заживления раны (дефицит витамина Е).

Операция Касаи является надежным вмешательством, спасающим жизнь многим детям. У трети всех пациентов, перенесших операцию Касаи по поводу атрезии желчных протоков, отмечают хорошие отдаленные результаты. У другой трети пациентов удается достичь отведения желчи, однако печеночная недостаточность прогрессирует и таким детям требуется проведение трансплантации печени. У оставшейся трети не удается достичь отведения желчи и, поэтому, такие дети являются кандидатами для ранней трансплантации печени. Приведенные результаты наглядно демонстрируют важность ранней диагностики и лечения детей с атрезией желчных протоков.