Врожденный кистозно-аденоматозный порок легких формируется при нарушении развития терминальных бронхиол в отдельном сегменте легкого. Состоит из множества взаимосвязанных между собой кист различного размера, поражение может быть от поликистозного до почти солидного.

Клинические проявления и диагностика

Примерно в половине случаев устанавливленного внутриутробно кистозно-аденоматозный порока легких выявляют многоводие вследствие сдавления пищевода и нарушения глотания у плода. У детей, которым ставят диагноз после рождения, обычно развивается респираторный дистресс-синдром - тахипноэ, втяжение податливых участков грудной клетки, цианоз. У старших детей обычно первыми проявлениями становятся инфекционные осложнения, такие как рецидивирующая пневмония в одном и том же сегменте/доле. Типичными рентгенологическими проявлениями являются воздушные или частично прозрачные многочисленные кисты, смещение средостения или отсутствие его смещения. Проведение КТ легких позволяет дифференцировать врожденный кистозно-аденоматозный порок легких, бронхогенную кисту и врожденную долевую эмфизему.

Лечение и прогноз

В отдельных случаях эффективно пренатальное вмешательство, которое заключается в аспирации кисты, создании шунта, а также открытая резекция. Оперативные вмешательства при врожденном кистозно-аденоматозном пороке легких, диагностированном в младенчестве и детском возрасте проводят в плановом порядке или для предотвращения нежелательных дыхательных нарушений и рецидивирующей инфекции. Существуют сообщения об ассоциации между врожденным кистозно-аденоматозным пороком легких и рабдомиосаркомой, а также другими злокачественными опухолями у детей младшего возраста. Атипичная резекция или лобэктомия является операцией выбора; прогноз обычно хороший, за исключением случаев развития легочной гипоплазии.