Коллеги , добрый день! Вашему вниманию на разбор представляю, случай который я встретил сегодня впервые: Б.53 года поступил в хир.отд. нашей клиники с жалобами на боли в животе и поясничном отделе, на фоне высоких цифр АД 220/160 мм рт ст ( страдает Гипертонической болезнью длительное время, к врачам ходить не любит), заболел остро( за 2 часа до поступления), после чего появились чувство онемения и зябкости н/конечностей, чувствительность резко снижена( все виды) , сухожильные рефлексы не вызываются, самостоятельно передвигаться не может , но мочеиспускание и стул самостоятельные. н/конечности прохладные на ощупь, пульсация на ВСЕХ сегментах отсутствует (КИНК). В анализах изменений нет, УЗД аневризмы нет, но стенка аорты утолщена( всё что смог наш санолог увидеть ), через 18 часов к клинике добавилось синюшность кожи до рёберных дуг ( "вид подкожной гематомы"?) Выставил Расслоение аорты(тип Б). Синдром Лериша? Коллеги вопрос и не один: Как быть с таким больным? Прогноз? Тактика лечебного процесса? Где должен лечиться больной? Наперёд забегая скажу, что больной проведен с соблюдением всех стандартов обследования , лечения и даже выполнен следующий этап... Но всёже каково мнение Ваше уважаемые коллеги?

Расслоение аорты — это опасное для жизни состояние, при котором кровь проделывает канал в медий аорты, отщепляя (или отслаивая) интиму от адвентиции на участках сосуда различной протяженности.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛАССИФИКАЦИЯ
Считается, что расслоение аорты возникает при разрыве интимы, при котором кровь из просвета сосуда под действием системного давления попадает в медию и распространяется вдоль мышечного слоя. В качестве еще одной общепринятой причины расслоения аорты рассматривают разрыв vasa vasorum с кровоизлиянием в медию с образованием внутристеночной гематомы, которая затем прорывается в интиму и просвет сосуда.
К расслоению аорты предрасполагает любое состояние, нарушающее целостность эластических или мышечных компонентов слоя медии. Причиной этого может стать хроническая артериальная гипертензия, старение, и/или кистозная дегенерация медии (характерная особенность ряда наследственных заболеваний). Кроме того, расслоение аорты может быть вызвано кровоизлиянием в аорту в результате травмы (например, при тупой травме груди, случайном повреждении при проведении внутриартериальной катетеризации или операции на сердце).
Расслоение аорты наиболее характерно для больных шестидесяти-семидесяти лет и чаще встречается у мужчин. Более чем у двух третей больных имеется артериальная гипертензия.
Расслоение чаще всего затрагивает восходящую грудную аорту (65%) и нисходящую грудную аорту (20%), тогда как дуга аорты (10%) и сегменты брюшной аорты (5%) поражаются реже.
В зависимости от локализации и степени выраженности различают два типа (А и Б) расслоения аорты . К типу А, или проксимальному расслоению, относят расслоения восходящей аорты. Они могут ограничиваться восходящей аортой или распространяться на дугу и нисходящие участки сосуда. Расслоения типа Б, или дистальные, не затрагивают восходящую аорту или ее дугу и ограничиваются нисходящей грудной и брюшной аортой. Различие между двумя типами весьма важно, поскольку стратегия лечения и прогноз зависят от локализации поражения. Поражение проксимальных участков аорты более опасно для жизни из-за их возможного расширения в сторону коронарных сосудов и дуги аорты, в структуры, поддерживающие аортальный клапан, или в перикардиальное пространство. Приблизительно две трети случаев расслоения относятся к типу А, и одна треть — к типу Б.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Наиболее распространенным симптомом расслоения аорты является внезапная острая боль с ощущением разрыва или разреза в передней части грудной клетки (типично для расслоений типа А) или между лопатками (при расслоениях типа Б). В классических случаях эта боль движется вслед за расслоением аорты. Другие симптомы обусловлены тяжелыми осложнениями, которые развиваются в процессе расслоения или позже : 1) прорыв адвентиции на любом участке аорты (часто в левую плевральную полость или перикард), 2) окклюзия основных ветвей аорты, обусловленная внутрисосудистым продвижением гематомы, которая сдавливает просвет сосуда и может привести к инфаркту миокарда (если поражена коронарная артерия), мозговому инсульту (если затронута сонная артерия) или потере пульса на конечности, или 3) расширение устья аорты с разрывом аппарата, поддерживающего аортальный клапан, что вызовет аортальную недостаточность.
В результате развивается целый ряд симптомов. Часто обнаруживают артериальную гипертензию, которая либо является причиной, обусловившей расслоение аорты, либо результатом реакции симпатической нервной системы на резкую боль. Вместе с тем, если при расслоении произошла окклюзия одной из подключичных артерий, отмечается разница в уровне систолического артериального давления на двух руках. Вовлечение сонных артерий сопровождается неврологическими расстройствами. Если расслоение по типу А приводит к аортальной регургитации, при аускультации прослушивается ранний диастолический шум. Вытекание крови в перикардиальную сумку при расслоении по типу А сопровождается признаками тампонады сердца.
С диагностикой расслоения аорты нельзя медлить, поскольку могут развиться тяжелые осложнения или наступить быстрая смерть. Среди методов, позволяющих подтвердить диагноз путем визуализации, наиболее эффективными считаются чреспищеводная эхокардиография, магнитно-резонансная томография и ангиография с контрастом. Во многих лечебных учреждениях чреспищеводная эхокардиография проводится в качестве начального диагностического теста, что обусловлено доступностью, высокой чувствительностью и специфичностью и умеренной стоимостью этого метода.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение расслоения аорты подразумевает остановку прогрессирования расслаивающего канала. Мероприятия по неотложной терапии направлены на снижение систолического артериального давления и ослабление силы сокращения левого желудочка для того, чтобы уменьшить силу (напряжение) сдвига, воздействующую на стенку аорты. Из медикаментозных средств, которые целесообразно назначать в такой ситуации, следует назвать р-блокаторы (для уменьшения силы сердечных сокращений, ЧСС и снижения артериального давления) и вазодилататоры, такие как нитропруссид натрия (для быстрого снижения артериального давления). Показано, что при проксимальных расслоениях (тип А) хирургическая коррекция, проведенная на ранней стадии, улучшает прогноз заболевания по сравнению с консервативной терапией. Хирургическое лечение включает в себя устранение разрыва интимы путем сшивания краев ложного канала и при необходимости, установку синтетического протеза участка аорты.
В отличие от этого, больные с неосложненными расслоениями аорты типа Б с самого начала получают только активную медикаментозную терапию; хирургическое вмешательство на ранних этапах заболевания не приводит к улучшению прогноза у таких больных по сравнению с лекарственной терапией. Однако этим больным проводят хирургическое лечение, если имеются клинические признаки увеличения расслоения, охватывающего основные ветви аорты, угроза разрыва или непрекращающаяся боль.

Какой уровень Вашей клиники? УЗИ надо переделать. УЗ признаком расслоения является двойной контур аорты и кровоток в 2х просветах. Если у вас городская или райбольница, то сосудистый хирург по санавиации может, как минимум, сделать фенестрацию инфраренальной аорты с целью восстановления кровотока в ногах (если нет контрактуры и есть моча).

господа такое обсуждение вопроса видится мне простите несколько непрофессиональным
клиника которую вы описали более подходит для тромбоза или эмболии абдоминальной аорты, в любом случае требует немедленной КТ ангио и возможного оперативного вмешательства. выполнение фенестрации в условиях обычной больницы силами сосудистого хирурга который только читал об этом в популярной литературе - даже не смешно.
доктор якубович, старший врач отделения сосудистой хирургии, израиль

Спасибо коллеги за обсуждения! Пациент в ургентном порядке переправлен в отделение сосудистой хирургии областной больницы, где при наростающей клинике, всё закончилось летальным исходом. На аутопсии диагноз подтвердился, Расслоение аорты тип 1.2 . Вопрос больной в рядовой клинике, статистика есть статистика, но методов доп исследований ёк, только клиника, делимся опытом...

Просто поразительно! Доктор tutorov, скажите пожалуйста, на основании каких именно клинических признаков был выставлен правильный диагноз? Почему не подумали на тромбоз? Неужели только из-за утолщения стенки аорты на УЗИ? До какого уровня получилось сбить АД у пациента? Он принимал что-то от своей гипертонии или не лечился вообще? Хотелось бы также узнать профессию и вес.

Сам в шоке! Д-р Tesora, клиника тромбоэболии несколько отличается, АД сбили до 180/140, пациент нигде и никогда не лечил ГБ! неработающий( правда со слов больного), вес не измеряли , поступил на каталке. Но такой клиники я в литературе не нашёл. Кстати двойной контур аорты появился в областной клинике на УЗД...

Меня вот это "несколько отличается" очень интересует. Я лично честно скажу: без инструментальных анализов поставила бы промбоз глазом не моргнув. Резкое начало, гипотермия кожи н.к., снижение чувствительности, отсутсвие АД на них и рефлексов. А утолщение стенки аорты и при тромбозе может быть. М-да... Что именно заставило Вас подумать о расслоении? Случай действительно нестандартный, хотелось бы больше узнать. Я так понимаю, выяснить, сколько лет пациент жил со своей нелеченной ГБ, не удалось? Какое было рабочее давление? Злоупотреблял алкоголем? Хотя тоже, кто ж скажет...

Единственное , что натолкнуло на мысль- это стабильно повышенное АД (трудно снижаемое) и опускающаяся боль с гр. клетки вниз...

А почему не удалось снизить АД до приемлимых цифр (управляемая гипотония)? Что использовали для снижения АД?
И сколько времени по итогу прошло до гибели?

Поздравляю всех с Наступающим Новым 2о12 Годом Дракошки..=))
больной до транспортировки находился в отделении ОАИТ, затем в ОАРИТ областной больницы летальный исход через 26 часов после заболевания. Гипотония поддерживалась только медикаментозно в/в. чем конкретно, ответить не готов
...

Однако долго он держался! Эпидуральная блокада не проводилась? Значит шансы были.....
Присоединяюсь к поздравлениям! Всех с Новым Годом!

tuturov пишет:

Коллеги , добрый день! Вашему вниманию на разбор представляю, случай который я встретил сегодня впервые: Б.53 года поступил в хир.отд. нашей клиники с жалобами на боли в животе и поясничном отделе, на фоне высоких цифр АД 220/160 мм рт ст ( страдает Гипертонической болезнью длительное время, к врачам ходить не любит), заболел остро( за 2 часа до поступления), после чего появились чувство онемения и зябкости н/конечностей, чувствительность резко снижена( все виды) , сухожильные рефлексы не вызываются, самостоятельно передвигаться не может , но мочеиспускание и стул самостоятельные. н/конечности прохладные на ощупь, пульсация на ВСЕХ сегментах отсутствует (КИНК). В анализах изменений нет, УЗД аневризмы нет, но стенка аорты утолщена( всё что смог наш санолог увидеть ), через 18 часов к клинике добавилось синюшность кожи до рёберных дуг ( "вид подкожной гематомы"?) Выставил Расслоение аорты(тип Б). Синдром Лериша? Коллеги вопрос и не один: Как быть с таким больным? Прогноз? Тактика лечебного процесса? Где должен лечиться больной? Наперёд забегая скажу, что больной проведен с соблюдением всех стандартов обследования , лечения и даже выполнен следующий этап... Но всёже каково мнение Ваше уважаемые коллеги?

к сожалению такому больному навряд ли поможешь. При подозрении на диагноз расслоения, требуется сделать КТ с внутривенным контрастом. Судя по всему, ложный люмен полностью перекрыл кровоснабжение конечностей. Нужна срочная операция, при которой, отслоённая интима аорты фенестрируется на сколько возможно, таким образом создавая сообщение между двумя протоками. это можно сделать открытым путём или ендоваскулярно. к сожалению, malperfusion syndrome отличается крайней злокачественностью и большинство больных, которые его демонстрируют, от него погибают