Больной Г., 48 лет, с 27.12.2009 отметил появление желтушное окрашивание кожных покровов, а в биохимическом анализе крови выявлено повышение билирубина до 40 мкМ/л. Пациенту проводилось консервативное лечение по месту жительства, без положительного эффекта. При поступлении в Лечебно-реабилитационный центр 20.02.2010 у пациента сохранялись жалобы на пожелтение кожных покровов и склер, потемнение мочи, посветление кала, кожный зуд, на тошноту. В биохимическом анализе крови отмечалось повышение уровня общего и прямого билирубина (341,5 мкМ/л; 213,3мкМ/л), печеночных трансаминаз (АСТ – 82 ед/л; АЛТ - 81ед/л).
22.02.2010 выполнено чрескожное чреспеченочное дренирование желчных протоков под УЗ контролем. Первоначально дренированы левый долевые проток, однако выявлено, что при этом происходит дренирование желчных протоков только левой доли печени. Выполнено дренирование желчных протоков правых отделов печени в проекции VI сегмента печени. После чего выявлено, что данный дренаж позволяет оттекать желчи только от VI и VII сегмента печени. Дополнительно дренирован проток V сегмента.
Проведенная далее фистулография подтвердила картину отключенных друг от друга бисегментарных протоков V и VIII, VI и VII сегментов правой доли печени и протоков левой доли печени на уровне ворот печени.
КТ и МРТ брюшной полости выявили картину инфильтративно растущей опухоли желчных протоков, преимущественно в левой доли печени, распространяющейся в ворота печени, расширения внутрипеченочных желчных протоков (рис. 1). Визуализировать общий желчный и общий печеночные протоки не удалось. В связи с инфильтративным характером опухоли также не было получено четких границ опухоли. Прорастания опухолью сосудистых элементов печеночно-двенадцатиперстной связки не отмечено. Изучение желчных протоков в режиме МР-холангиографии позволило предположить, что данная картина отключенных бисегментарных протоков правой доли печени связана не с распространением опухоли на правый печеночный проток, а является следствием варианта анатомии желчных протоков, при котором происходит слияние в области конфлюенса левого долевого протока и двух правых бисегментарных протоков.

Рисунок 1. МРТ брюшной полости с МР-холангиографией.
А. Инфильтративная опухоли желчных протоков, преимущественно в левой доли печени (1), распространяющейся в ворота печени (2).
Б. Отключенные друг от друга расширенные бисегментарные протоки V и VIII (3), VI и VII (4) сегментов правой доли печени.

Все это позволило нам перевести ситуацию из неоперабельного случая – опухоль Клатскина с переходом на протоки правой и левой доли печени (IV стадия по классификации Bismuth), - в операбельную опухоль проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков, прорастающую только протоки левой доли печени (IIIb стадия по классификации Bismuth). После стабилизации состояния пациента, снижения уровня билирубина принято решение об оперативном лечении.
09.03.2010 выполнена лапаротомия, при ревизии брюшной полости данных за распространение опухоли по брюшной полости не получено. Визуально и пальпаторно опухоль в связи с выраженным спаечным процессом и инфильтративным характером опухоли выявить не удалось.
Проведенное интраоперационное УЗИ подтвердило картину инфильтративной опухоли левого печеночного протока, прорастающей сегментарные протоки левой доли печени, данных за метастазы в печени, инфильтрацию опухолью правых бисегментарных и сегментарных протоков, сосудистых элементов печеночно-двенадцатиперстной связки не выявлено. После мобилизации левой доли печени, холецистэктомии произведено выделение внепеченочных желчных протоков с клетчаткой печеночно-двенадцатиперстной связки. Выполнена лимфаденэктомия по ходу общей печеночной артерии. Общий желчный проток пересечен у двенадцатиперстной кишки. Далее выполнена левосторонняя гемигепатэктомия и резекция внепеченочных желчных протоков с окружающей клетчаткой единым блоком. Желчные протоки и ткань правой доли печени были пересечены в области ворот на 1 см выше пальпаторной границы опухоли. После резекции выявлено, что оставшиеся желчные протоки представлены площадкой с 4 сегментарными протоками правой доли печени в месте их слияния в бисегментарные протоки, расположенные в единой глиссоновой капсуле. Сформирован впередиободочный гепатикоеюноанастомоз конец-в-бок между площадкой с устьями сегментарных протоков и выделенной по Ру петле тонкой кишки непрерывным однорядным полипропиленовым швом нитью 4-0 с межкишечный анастомоз конец-в-бок непрерывным однорядным швом викрилом 3/0. С целью дренирования сохранен чрескожный чреспеченочный дренаж в протоках VI сегмента печени (рис. 2).

Рис. 2. Схема операции.
А. Схема распространения опухоли и границ резекции опухоли (1 – проксимальная граница резекции, 2 – дистальная граница резекции).
Б. Схема реконструктивного этапа. (3 – гепатикоеюноанастомоз, 4 – чрезкожный чрезпеченочный дренаж в протоках VI сегмента печени).

Гистологическое исследование: умеренно дифференцированная тубулярная холангиокарцинома ворот печени размерами 3х2,5х2,3 см, прорастающая общий печеночный проток (на протяжении 3 см) и врастающая в ткань левой доли печени. Метастазы в лимфатическом узле ворот печени и лимфатическом узле печеночно-двенадцатиперстной связки. Края резекции опухоли без признаков опухолевого роста (опухоль выявлена на 7 мм от края резекции правых протоков и на 15 мм от края резекции общего желчного протока)
На 1 – е сутки (10.03.2010) после операции у пациента отмечены выраженные боли в правом подреберье, трудно купируемые эпидуральным обезболиванием и наркотическими анальгетиками. Предположено нарушение кровообращения печени. При УЗИ брюшной полости дифференцировать общую печёночную артерию в её воротах, а также определить наличие в печёночной артерии кровотока не удалось, отмечается значительное снижение эхогенности печёночной ткани в большом участке печени, прилежащем к зоне резекции.
Принято решение о консервативной реологической, антикоагулянтной терапии. Однако выраженный болевой синдром у пациента сохранялся. 11.03.2010 при МРТ брюшной полости выявлены признаки ишемии 5 и 8 сегментов печени (рис. 3), что позволило предположить наличие тромбоза печеночной артерии. Проведенная ангиография с селективной целиакографией показала картину подострого тромбоза общей печеночной артерии (рис. 4А). Предпринятые многократные попытки эндоваскулярной реканализации общей печеночной артерии были безуспешны.

Рис. 3. МРТ брюшной полости на 2 сутки после операции.
1 – зона ишемии печеночной ткани.

11.03.2010 выполнена релапаротомия. При ревизии выявлен тромбоз общей печеночной и правой печеночной артерии, причиной которого явилось сужение просвета артерии в области устья левой печеночной артерии. Произведена артериотомия, выполнена тромбэктомия из печеночной артерии, получен адекватный антеградный и ретроградный кровоток. В связи с невозможностью ушивания дефекта без сужения просвета артерии выполнена пластика печеночной артерии синтетической вставкой политетрафторэтилена 4 см х 6 мм. Также при осмотре выявлены множественные очаги ишемии печени без четкой демаркационной линии, располагавшиеся по периферии ткани печени в основном области резекции. Решено провести повторную релапаротомию через 1 сутки.

Рис 4. Ангиография до (А) и после (Б) реконструкции печеночной артерии.

При ангиографии 12.03.2010 выявлено, что общая и собственная печеночные артерии проходимы (рис. 4Б). 12.03.2010 при релапаротомии отмечено, что часть раннее выявленных участков ишемии печени нежизнеспособны с четкой границей от здоровой ткани печени. Произведена краевая резекция очагов некроза печени. 15.03.2010 также выполнена программируемая релапаротомия и краевые резекции некротизированных участков печени.
Далее в послеоперационном периоде отмечалось отхождение участков некротизированной ткани печени по дренажам к области резекции печени. В течение 3 недель после операции проводилось консервативное лечение, на фоне которого состояние пациента стало удовлетворительным, жалоб он не предъявлял, показатели общего и биохимического анализов крови пришли в норму, дренаж удален. На 36 сутки после первой операции пациент был выписан.
На данный момент пациент прослежен в течение 1,5 лет – по данным КТ брюшной полости признаков рецидива опухоли не выявлено.