A 42-year-old Caucasian man with no significant past medical history presents to the emergency department (ED) with a long-standing history of dyspnea that has been persistently worsening for the past two years. According to the patient, the dyspnea is worse on exertion and is associated with decreased exercise tolerance. There are no associated chest pains, palpitations, dizziness, or syncope. The patient denies any associated cough, hemoptysis, fever, or weight loss. Upon initial presentation to his primary care physician (PCP) at the time of symptom onset, a cardiac stress test and pulmonary function testing were within normal limits; however, his symptoms have persisted. He has been prescribed zolpidem, as needed, by his PCP, who labeled his condition anxiety-related. The shortness of breath has progressively gotten worse, so much so that the patient can no longer exercise, or even walk, without becoming short of breath. The patient is an active tennis player and has no family history of heart disease. He does not take any medications or herbal supplements, and he has no known drug or food allergies. There is no history of smoking, alcohol abuse, or illicit drug use.
Physical examination reveals an alert and oriented male with a regular pulse of 92 bpm, blood pressure of 135/85 mm Hg, respiratory rate of 20 breaths/min, a temperature of 98.6°F (37.0°C), and an O2 saturation of 92% on room air. The neck is supple and without any jugular venous distention, lymphadenopathy, tracheal deviation, or thyroid nodules. Cardiac examination reveals a normal S1, fixed split S2, and a prominent P2, but no audible murmurs, rubs or gallops are noted. The chest examination shows bilateral equal air entry, without any wheezes, rhonchi, or rales. The abdomen is soft, nontender and nondistended, without any evidence of organomegaly. No lower extremity edema, cyanosis, or clubbing is seen. The peripheral arterial pulses are palpable. The neurologic examination is normal.
Laboratory investigations, including a complete blood count, comprehensive metabolic panel, B-type natriuretic peptide (BNP), and troponin are within normal limits. A stool guaiac test is negative. Arterial blood gas on room air shows a pH of 7.48, a partial carbon dioxide pressure (pCO2) of 31 mm Hg, and a partial oxygen pressure (pO2) of 70 mm Hg. Chest radiography shows clear lung fields with prominent central pulmonary arteries. A 12-lead electrocardiogram (ECG) shows tall R waves in V1, inverted T waves in leads V1 to V4, II, II, and aVF. A computed tomography (CT) angiogram of the chest is obtained:
[Вы должны быть зарегистрированы и подключены, чтобы видеть это изображение]What is the most likely diagnosis?
______________________________________________________________________________________________________
Невияснена стійка задишка при навантаженні у 42-річного чоловіка.
42-річний чоловік европеоїдної раси поступив до відділення невідкладної допомоги зі скаргами на давню постійну задишку, що прогресує протяго останніх 2х років, анамнез життя більше нічим не обтяжений. Зі слів хворого задишка погіршується при фізичному навантаженні, відмічається зниження їх переносимості. Біль у грудях, відчуття серцебиття, запаморочення, втрату свідомості, кашель, кровохаркання, лихованку, втрату ваги - заперечує. При первинному зверненні до свого терапевта на початку хвороби, серцевий стрес-тест та дослідження функції легень були в межах норми, проте симптоми так і не зникали. Було призначено золпідем, так як його терапевт відмітив підвищений рівень тривоги пацієнта у зв"язку з його станом. Утруднене дихання поступово погіршилось настільки, що пацієнт більше не може виконувати тривалі вправи, та навідь ходити без порушення дихання. Пацієнт в минулому активний гравець тенісу. Сімейний анамнез не обтяжений. Не приймає жодних медикаментів або рослинних добавок, не має відомих медикаментозних та харчових алергій, не палить, не зловживає алкоголем, не вживає наркотиків.
При фізикальному обстеженні: пацієнт неспокійний, орієнтований у просторі та часі. Пульс ритмічний 92/хв, АТ - 135/85, ЧДР 20/хв, температура тіла 37,0 С, насиченя крові киснем при диханні кімнатним повітрям - 92%. Ділянка шиї м"яка, без розширення яремних вен, лімфаденопатії, відхилення трахеї або щитоподібної залози. Зі сторони серцево-судинной системи - S1 тон серця нормальний, відмічається розщепленний S2, помітний P2-тон, але шуми шопоту, тертя, галопу відсутні. З боку дихальної системи - дихання вислуховується у всіх відділах, без
хрипів та інших шумів. Живіт м"який, ненапружений, непіддутий, без органомегалій. Відсутні набряки нижніх кінцівок, ціаноз, потовщення кінчиків пальців. Периферичний пульс пальпується. З боку нервової системи без патології.
Лабораторні дообстеження включали в себе розгорнутий аналіз крові, біохімію крові, В-тип натрійуретичного пептиду (BNP), тропонін - все в межах норми. Аналіз калу на приховану кров - негативний. Аналіз газів артеріальної крові (при диханні кімнатним повітрям) - pH of 7.48, pCO2 - 31 мм рт ст, pO2 - 70 мм рт ст. Рентгенограма ОГК показує чіткі поля легенів з помітними центральними легеневими артеріями. 12-канальна ЕКГ показує високий зубець R у відведенні V1, інвертовний зубець Т у відведеннях V1-V4, ІІ, aVF.
Виконано КТ-ангіограму грудної порожнини:
[Вы должны быть зарегистрированы и подключены, чтобы видеть это изображение]Що ми можемо припустити?