Плоскоклеточный рак составляет 90% всех злокачественных опухолей вульвы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Пути метастазирования рака

Рак вульвы первоначально распространяется на прилежащие структуры: влагалище, уретру и анус.Лимфогенным путем он метастазирует в регионарные лимфатические узлы,гематогенным - к различным органам, в том числе к легким,печени и костям. В большинстве случаев первые лимфогенные метастазы обнаруживают в паховых лимфатических узлах, расположенных между поверхностной фасцией передней брюшной стенки и широкой фасцией. От поверхностных лимфатических узлов происходит их распространение в бедренные лимфатические узлы, расположены медиальнее бедренной вены. Узел Клоке, расположенный под паховой связкой, находится наиболее краниально из всех лимфатических узлов бедренной группы. От бедренно-паховых лимфатических узлов метастазы распространяются к узлам таза,особенно к группе внешних подвздошных лимфатических узлов.

Распространенность лимфогенного метастазирования при раке вульвы зависит от размеров поражения и в среднем составляет 30%. У 5% пациентов возникают метастазы в тазовые лимфатические узлы.Как правило, в патологический процесс у них вовлекаются не менее трех пахово-бедренных узлов с одной стороны. Гематогенным путем опухоль метастазирует уже на поздних стадиях заболевания. Обычно гематогенные метастазы не возникают при отсутствии лимфогенных.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАКА ВУЛЬВЫ

В 1989 г. Международная ассоциация акушеров и гинекологов разработала классификацию рака вульвы. Она была доработана в 1994 г.

 

ЛЕЧЕНИЕ

В прошлом стандартом лечения была радикальная вульвэктомия с билатеральной лимфаденэктомией пахово-бедренных и тазовых лимфатических узлов или без удаления последних. В течение последних 30 лет был разработан более щадящий подход: проводят иссечение локального образования, а паховую лимфодиссекцию осуществляют через отдельный разрез в паховой области.

При дифференцированном подходе к удалению основной опухоли и регионарных лимфатических узлов удалось значительно уменьшить количество послеоперационных осложнений, а вместе с ними и сроки пребывания пациента в стационаре. Острые осложнения: серомы (опухолевидные скопления сыворотки крови под кожей) в паховой области, целлюлит. Тромбоз глубоких вен и эмболия легких нехарактерны. К хроническим осложнениям относят лимфедему нижней конечности, выпадение половых органов, стрессовое недержание мочи. В редких случаях развиваются стеноз входа во влагалище, остеомиелит лобковой кости, бедренная грыжа и ректоперинеальная фистула.

Во избежание удаления всей паховой группы лимфатических узлов в настоящее время предложено определять конкретный регионарный узел (узлы). В ткань вокруг опухоли вводят синий краситель и радиоколлоид. Лимфатические узлы после выделения удаляют, а затем подвергают гистологическому исследованию для обнаружения метастазов. Теоретически у пациентов без метастазов в регионарные лимфатические узлы риск их обнаружения в других узлах незначителен. Именно поэтому можно не удалять все паховые лимфатические узлы. В настоящее время этот подход считают экспериментальным.

НАЧАЛЬНЫЕ СТАДИИ РАКА ВУЛЬВЫ

В течение последних 30 лет основной акцент был сделан на сохранении целостности вульвы. Это позволяет избежать развития психической травмы у пациентки. На стадии Iа (например, при опухоли Т1 с глубиной поражения менее 1 мм) не требуется иссечения паховых лимфатических узлов. В других случаях необходимо выполнить, по крайней мере, одностороннюю пахово-бедренную лимфаденэктомию. При инвазии опухоли более 1 мм проводят двустороннюю диссекцию паховых лимфатических узлов. При отсутствии метастазов в лимфатических узлах с одной стороны риск их присутствия с другой стороны составляет 1%.

В предупреждении рецидивов при опухоли Т1 или Т2 обширное и достаточно глубокое (радикальное) местное иссечение ткани так же эффективно, как и радикальная вульвэктомия, при условии, что оставшаяся ткань сохранна. При раке вульвы стадии I рецидивы возникают в 10% случаев даже после радикальной вульвэктомии.Размер иссеченной здоровой ткани по краю опухоли должен превышать 1 см.

ПОЗДНИЕ СТАДИИ РАКА ВУЛЬВЫ

Если опухоль распространилась на проксимальную часть уретры, анус или влагалищно-прямокишечную связку, то требуется наложение кишечной или мочеточниковой стомы. До хирургического лечения проводят курс химиотерапии или облучения. Это позволяет уменьшить размер опухоли и сделать оперативное лечение более щадящим. Еще до лучевой терапии выполняют билатеральную лимфодиссекцию паховых лимфатических узлов или, по крайней мере, удаление крупных узлов с метастазами. После указанных мероприятий наложения стомы в большинстве случаев не требуется.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОК С МЕТАСТАЗАМИ В РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Пациентки, имеющие более одного микрометастаза диаметром менее 5 мм в лимфатические узлы, или один макрометастаз и более, или признаки экстранодального распространения опухоли, должны проходить курс послеоперационного облучения паховых лимфатических узлов и таза в целом.

ПРОГНОЗ

При раке вульвы выживают 70% пациенток. Статистика Международной ассоциации акушеров и гинекологов представлена в табл. 40-3. Выживание также коррелирует со степенью вовлечения в патологический процесс лимфатической системы. Так, пациентки с поражением лимфатических узлов имеют ожидаемую пятилетнюю продолжительность жизни 50%, в то время как при отсутствии метастазов она составляет 90%. Независимо от стадии, в случае поражения одного лимфатического узла, прогноз также хороший. В то же время метастазирование в три и более лимфатических узла на любой стадии плохо поддается лечению.