Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта обычно проявляется у детей или молодых людей, чаще мужского пола в возрасте от 5 лет до 25 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта дебютирует через 6-7 лет после перенесенной кори или противокоревой вакцинации. Предположительно заболевание возникает как возможное следствие персистенции в организме вируса кори.

При патологоанатомическом исследовании выявляют распространенную демиелинизацию белого вещества головного мозга, с преимущественной локализацией процесса в субкортикальных отделах мозга. Во всех отделах мозга определяется множество гли-альных узелков, ядерные включения неясной природы. В процессе заболевания поражаются ассоциативные и несколько позже - корково-спинномозговые и мостомозжечковые системы. Чувствительные проводящие пути при этом остаются практически сохранными. Клеточные структуры претерпевают относительно умеренные изменения. Выражены скопления микроглии. Сосудистые реакции умеренные.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

В дебюте заболевания обычны апатия, пассивность, безучастность, быстро нарастающее нарушение ориентации в окружающем пространстве. Больные теряют навыки самообслуживания, проявляются атаксия, гиперкинезы: тремор, миоклонии, хореоате-тоидные движения, торсионные установки, возможны судорожные пароксизмы. Возникает повышение мышечного тонуса по смешанному типу, временами опистотонус. Гиперкинезы в этот период стихают. Снижается уровень речевой активности вплоть до мутизма. Нарушается зрение. На глазном дне выявляют пигментный хореоретинит, макулярную

дегенерацию, атрофию дисков зрительных нервов. В спинномозговой жидкости определяется небольшое повышение содержания белка, высокие титры коревых антител. На ЭЭГ выявляют пароксизмы медленных гиперсинхронных разрядов на фоне медленных волн и диффузной дезорганизации основного ритма.

В финальной стадии болезни развиваются кахексия, признаки выраженной вегетативной дисфункции: гиперсаливация, гипергидроз, гиперемия кожного покрова. В терминальной стадии наступает состояние децеребрационной ригидности, обычно на фоне гипертермии.

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Специфического лечения не разработано. Применяют глюкокортикоиды, про-тивосудорожные средства, транквилизаторы, при этом удается лишь несколько пролонгировать течение процесса.

ПРОГНОЗ

Летальный исход наступает через месяцы, реже - через 2-4 года после начала болезни.