Дети могут рождаться с нейросенсорной потерей слуха, связанной с поражением чувствительного нерва, кондуктивной глухотой или двумя этими состояниями (смешанная потеря слуха). Приблизительно 1 из 1000 человек, рожденных в США, является глухим. У таких детей часто нет никаких особенностей, которые идентифицируют их как не имеющих слуха.

Неонатальный скрининг используют для выявления детей с изолированной потерей слуха, чтобы адекватное вмешательство могло быть выполнено как можно раньше. Скрининг может быть выполнен в детском отделении стационара либо отоакустическим методом, либо исследованием вызванных слуховых потенциалов ствола мозга.

Врожденное нарушение слуха может быть вызвано инфекцией, перенесенной в период беременности (краснуха и цитомегаловирус) или такими факторами, как злоупотребление матерью алкоголем. Также нарушение слуха у новорожденного может быть наследственно обусловлено. Больше чем 200 генов вызывают наследственное ухудшение слуха; одна треть пораженных детей имеет ассоциированные состояния, которые определяют как тот или иной синдром, тогда как у двух третей нет никаких сопутствующих заболеваний, и предполагают изолированный тип этого расстройства.

Исключительно кондуктивная врожденная глухота, вызванная неправильным формированием костей среднего уха с одной или обеих сторон, может не обнаруживаться в течение нескольких лет, в зависимости от степени поражения и от того, является ли оно двусторонним. Врожденно фиксированные или неправильно сформированные мелкие кости среднего уха могут быть переустановлены или протезированы.