Гемофилия у детей - нарушение свертываемости крови (коагулопатия) наследственного генеза в связи с дефицитом VIII, IX и др. факторов с характерным гематомным типом кровоточивости.

На догоспитальном этапе необходима симптоматическая и гемостатическая терапия.

Госпитализация - в гематологическое отделение для проведения заместительной терапии. Вводят внутривенно струйно фактор свертывания крови VIII (криопреципитат, гемофил М, иммунат, октанат) 5-10 мл/кг, или фактор свертывания крови IX (агемфил В, иммунин,

октанайн Ф, аимафикс) 75 МЕ/кг; при необходимости 2-ю дозу вводят через 12 ч.

Профилактика травм - профилактическое введение отсутствующего фактора свертывания.

При носовом кровотечении необходимо:

• успокоить ребенка, придать полусидячее положение с умеренно опущенной вперед головой;

• прижать крылья носа к носовой перегородке на 10- 15 мин, приложить холод на переносицу;

• носовые ходы очистить 3% раствором перекиси водорода, закапать сосудосуживающие капли (0,1% адреналина гидрохлорид, нафтизин, санорин); ввести гемостатическую губку или салфетки с аминокапроновой кислотой; тампоны с облепиховым маслом или маслом шиповника;


• провести переднюю тампонаду носа;

• при продолжительном кровотечении госпитализировать в специализированное отделение.

При гемартрозе:

• иммобилизация сустава на 2-3 дня, затем ЛФК;

• госпитализация в гематологическое отделение;

• ранняя пункция сустава с удалением крови и введением в полость гидрокортизона 4-6 мг/кг;

• заместительная гемостатическая терапия. В случае кишечного кровотечения:

• покой, гемостатическая терапия;

• госпитализация в горизонтальном положении;

• фактор свертывания крови VIII или IX внутривенно струйно 60 ед/кг в сутки - 5 дней, 40 ед/кг - 2 дня, 30 ед/кг - 3 дня;

• раствор E-аминокапроновой кислоты 5% - 0,05-0,1 кг в сутки внутривенно струйно или капельно, затем внутрь.